Пурпура Шёнляйна-Геноха – васкулит, который характеризуется кожными высыпаниями в сочетании с нарушением почек, поражением суставов и других органов. В основном этой болезнью страдают дети до 14 лет. Основные причины: непереносимость лекарств, инфекции, пищевые аллергии. В редких случаях этот вид пурпуры становится следствием укуса насекомого. Провоцирующие факторы: злокачественные опухоли, хронические или острые заболевания печени, особенность защитной реакции организма. Развитие васкулита связывают с поражением иммунокомплекса.
Основной признак геморрагического васкулита – геморрагическая сыпь. Особенность этого вида пурпуры в уплотнении кожи при пальпации. У одного и того же больного может наблюдаться разная степень и внешний вид пурпуры. Размер варьируется от мелких до крупных высыпаний. В течение болезни, сыпь может различаться, особенно если к исходным элементам присоединились язвы и пузыри. Пурпура может носить единичный характер или быть чрезвычайно обильной. Локализуется в основном на нижних конечностях, голенях и бедрах. Впоследствии сыпь может распространиться на ягодицы, нижнюю часть живота, руки и лицо. Высыпания сопровождаются болью и отеком суставов голени. В большинстве случаев, высыпания исчезают через несколько месяцев. Пурпура является первым симптомом этого заболевания.
Поражение суставов также является первым симптомом этого вида пурпуры: возникают артралгии, которые переходят в артриты, сопровождаются отеком, не имеют осложнений в виде деформации суставов. Также может наблюдаться нарушение функционирования почек, ухудшение состояния больного, лихорадка, озноб, лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В некоторых случаях поражается нервная система и скелетная мускулатура. Возможен стеноз мочеточечников, кровотечения различной локализации и инфаркт почек.
Для диагностики рекомендуется пройти биопсию кожи и почек. Проводят дифференциацию с микроскопическим полиангиитом, криоглобулинемическимваскулитом, инфекционным эндокардитом и красной волчанкой.
Критерии для диагностики:
1. Возраст от 20 лет.
2. При пальпации возникают геморрагические кожные изменения.
3. Боль в животе, диарея кровянистая, кишечная ишемия.
4. В биоптате обнаруживается гранулоцитарная инфильтрация.
Наличие этих четырех критериев говорит о пурпуре Шёнляйна-Геноха.
Автор: Павел Салодоев